Пороки развития мужских половых органов

Стволовая гипоспадия, причины и лечение патологии

Гипоспадией (Q54 – код по МКБ 10) называется врожденное аномальное расположение уретры у представителей мужского пола. Диагностика болезни не представляет труда, но лечением нужно занимается в раннем возрасте, чтоб предотвратить возможные психологические и физиологические проблемы. Стволовая гипоспадия – одна из часто встречающихся форм заболевания. Что это состояние означает, почему возникает и как восстановить нарушенные функции, рассмотрим далее.

Причины возникновения

Несколько десятилетий изучается вопрос этиологического фактора стволовой формы аномалии. Медики сошлись во мнении, что причинами гипоспадии являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • генные мутации;
  • гормональные всплески в организме матери в период беременности;
  • экстракорпоральное оплодотворение;
  • использование контрацептивов на основе эстрогенов;
  • вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкоголем);
  • экологические факторы;
  • частые беременности или многоплодие;
  • внутриутробные инфекции плода.

Патология возникает при сочетанном влиянии нескольких провоцирующих факторов. Закладка и развитие органов мочевыделительной системы начинается с 8 недель эмбрионального развития. В этот период плод наиболее чувствительный к внешнему и внутреннему влиянию.

причины стволовой гипоспадии

Особенности стволовой формы

Проявление патологии – аномальное расположение мочеиспускательного канала. Стволовая форма характеризуется тем, что уретра открывается не в центре головки полового члена, как должно быть в норме, а в любом из отделов ствола.

Осмотр новорожденного определяет гипоспадию в первый день его жизни. Опытный педиатр-неонатолог обратит внимание, что струя мочи при мочеиспускании направлена под патологическим углом, а в случае вертикального положения ребенка – вниз. Половой орган имеет искривления. Особенно это видно у взрослых, которым не было проведено лечение раньше.

Для стволовой формы характерна стриктура (сужение) уретры. Это наблюдается не только в месте выхода канала, но и на его протяжении. Тяжелые формы болезни сопровождаются формированием половых органов у мальчиков по женскому типу: неправильно сформированный пенис напоминает гипертрофированный клитор, а мошонка – влагалище.

Формы и степени аномалии

В зависимости от локализации мочеиспускательного канала различают несколько форм стволовой гипоспадии:

  • дистально-стволовая форма – наружный отдел уретры находится ближе к венечной борозде;
  • центральная – канал локализуется в средней части ствола;
  • проксимальная форма сопровождается расположением уретры ближе к области мошонки.

По степени тяжести патологии различают три формы гипоспадии стволового типа.

формы и виды гипоспадии у мужчин

Легкая форма сопровождается незначительным искривлением органа или оно может отсутствовать. Характерно для венечно-стволовой формы. При форме средней тяжести искривление значительное, нуждается в обязательном оперативном вмешательстве, сочетается с проксимальным расположением канала. Сочетается с другими патологиями почек, мочевого пузыря.

Сложная форма аномалии характеризуется тем, что уретра находится почти в промежности. Выраженное искривление пениса сопровождается гипоплазией.

Сопутствующие заболевания

Гипоспадия существует как отдельная болезнь или в качестве симптома другой патологии. Параллельно развиваются:

  • патологии сердца и сосудов;
  • заболевания почек;
  • генетические аномалии другой локализации;
  • грыжи в области паха;
  • атрезия (отсутствие или сращение) анального отверстия;
  • крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).
Читайте также:   Виды гипоспадии у мальчиков, признаки и особенности лечения

Известны случаи установления неправильного пола у детей при рождении из-за визуальных изменений половых органов. Мальчика, имеющего заболевание, ошибочно принимают за девочку.

Диагностические мероприятия

Визуального осмотра для уточнения диагноза недостаточно. Аномалия подтверждается дополнительными методами исследования:

  1. УЗИ мочевыделительной системы определяет наличие сопутствующих патологий почек, мочевого пузыря. Врач оценивает функциональные особенности органов, длину мочеиспускательного канала, его проходимость.
  2. Урография используется для определения структуры органов. В вену вводится контрастное вещество, «путешествие» которого по организму контролируется с помощью рентген аппарата.
  3. Проведение цистоуретрографии – введение контраста непосредственно в мочевой пузырь с помощью тонкого катетера. Заполнение пузыря и выведение вещества через мочеиспускательный канал фиксируется на рентгеновских снимках.
  4. В редких случаях используют компьютерную или магнитно-резонансную томографию (для уточнений нюансов).
  5. Генетические анализы проводятся для определения набора хромосом. В тяжелых формах стволовой гипоспадии позволяют уточнить пол ребенка.

диагностика гипоспадии у мальчиков

Зачем нужна операция?

Восстановление функций полового органа и коррекция его эстетичного вида проводится с помощью оперативного вмешательства. Провести операцию желательно в раннем возрасте (до 2 лет), поскольку с возрастом риск развития осложнений увеличивается. Малыш растет, а процесс мочеиспускания становится все более сложным. Приходится занимать положение сидя, что вызывает развитие комплексов.

Стволовая гипоспадия является причиной бесплодия, хронических неврозов, невозможности участия в половом акте.

Коррекция состояния в раннем возрасте – оптимальный вариант. Ребенок не осознает, что происходит с его половыми органами, не будет помнить и восстановление в послеоперационный период.

Цель вмешательства

Реконструкция уретры с использованием пластики пениса – операция, которую проводят при стволовой форме аномалии. Хирурги восстанавливают форму органа, устраняют искривления кавернозных тел, «добавляют» необходимый отдел мочеиспускательного канала, располагают уретру в нормальном функциональном состоянии.

По возможности операция проводится в один этап. Инновации в сфере медицины позволяют использовать качественный шовный материал, инструменты и аппаратуру. Для анестезии используют комбинированные методы обезболивания. Сочетание наркоза с местной анестезией снижает нагрузку на работу нервной системы.

лечение стволовой гипоспадии

Операции при стволовой гипоспадии

Хирурги используют несколько методик для восстановления формы и функций полового органа и мочеиспускательного канала.

Вид операции

Форма заболевания, при которой применяется вмешательство

Краткий ход операции

MAGPI-операция

Дистально-стволовая

Во время операции специалисты не перемещают канал, а делают головку более плоской. Это создает иллюзию, будто уретра достигает адекватного анатомического расположения.

Операция Матье

Все разновидности

Два боковых разреза по обеим сторонам канала от верхушки головки до кавернозных тел. Образовавшийся лоскут подшивается к уретральной пластинке. Крылья головки соединяются.

Операция Снодграсса

Все разновидности

Рассечение от наружного отверстия уретры до центра головки. Пластинку отделяют от тканей и сшивают вокруг нужного по диаметру катетера.

Операция Тирша-Дюплея

Все разновидности

Два глубоких боковых разреза от головки до кавернозных тел. Уретральную пластину отделяют и сшивают в трубку. «Новая» уретра укрывается лоскутами со всех сторон, которые сшиваются между собой.

Пластика лоскутом на ножке

Все разновидности

Из слизистой формируют лоскут прямоугольной формы, закрывая им уретральную пластинку.
Читайте также:   Как лечить фимоз в домашних условиях: рекомендации

Выбором вида вмешательства занимается оперирующий хирург. На протяжении нескольких суток после манипуляции рекомендовано соблюдать постельный режим.

Процесс мочеиспускания происходит с помощью катетера, введенного в канал. Он обеспечивает нормальное восстановление тканей, является профилактикой сращения. Ежедневно катетер и мочевой пузырь промывают растворами антисептиков, а при необходимости вводят антибиотики. Катетер меняют каждые три дня.

послеоперационный период при гипоспадии стволовой формы

При отсутствии послеоперационных осложнений уретра заживает на протяжении нескольких недель.

Потенциальные послеоперационные осложнения

После коррекции аномалии возможно развитие ранних и поздних осложнений:

  • меатостеноз – сужение просвета канала;
  • дивертикул мочеиспускательного канала – образование небольших выпячиваний по ходу канала;
  • образование свищей;
  • рубцовые осложнения, вызывающие деформацию органа;
  • рост волосяного покрова в канале, в случае использования тканей области мошонки для пластики.

Предотвратить осложнения возможно регулярными профилактическими осмотрами в лечебно-профилактическом заведении. Ранее определение проблемы позволит провести лечение и устранить патологию, не допуская очередных операций.

Лекарственная терапия

Лечение стволовой гипоспадии является комплексным мероприятием. Этиотропная терапия включает использование мужских гормональных препаратов (тестостерон и другие стероиды). Применяется для того, чтоб выровнять гормональный фон. Гормоны не считаются методом выбора в лечении, поскольку не способны устранить причину аномалии. Скорее, это вспомогательные средства.

Для купирования болевого синдрома после операции применяют анальгетики (Кеталонг, Реналган) и противовоспалительные нестероидные препараты (Мовалис, Диклофенак, Диклоберл). Детям проводится терапия антибактериальными средствами, чтоб уменьшить вероятность развития инфекции. Применяют следующие группы антибиотиков:

  • цефалоспорины (Цефтриаксон, Цефалексин);
  • макролиды (Эритромицин, Кларитромицин, Ровамицин);
  • пенициллины (Ампиокс, Ампициллин, Аугментин).

как лечится стволовая гипоспадия

Профилактика развития аномалии

Предупреждением развития гипоспадии у плода должна заниматься его будущая мать. Во время планирования беременности проводится полное обследование, чтоб исключить наличие инфекций, которые способны вызвать аномалию. К таким относят токсоплазмоз, герпес, краснуху, сифилис, цитомегаловирус и ВИЧ-инфекцию.

Проживание в зоне с высоким уровнем радиоактивного излучения требует смены места жительства на период вынашивания ребенка.

Следует ограничить контакт с пищевыми продуктами, включающими дизрапторы, предметами бытовой химии, некачественной парфюмерией, лаками для волос. Мытьё посуды, поверхностей мебели проводить в защитных перчатках, не допуская контакта с чистящими веществами и полиролями.

Риск развития патологии можно уменьшить, отказавшись от табакокурения, употребления алкоголя. Комфортный психологический климат также играет важную роль в профилактике гипоспадии.

Предотвращение патологии уберегает малыша от негативных последствий и сохраняет здоровье нервной системы родителей.