Прочие причины

Как проявляется гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Мужским гипогонадизмом называют недостаточность половых желез, которая сопровождается нарушением гормонального фона (снижением выработки андрогенов) у мужчин. Развитие патологии связано непосредственно с яичками и гипоталамо-гипофизарной системой регуляции.

В зависимости от механизма возникновения различают следующие формы болезни:

  • гипергонадотропный гипогонадизм (первичный);
  • нормогонадотропный гипогонадизм (гиперпролактинемический);
  • гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный).

Первичная форма гипогонадизма – что это такое? Особенности заболевания, этиологические факторы, проявления и принципы терапии рассмотрены далее.

Причины возникновения

Различают врожденный и приобретенный первичный гипогонадизм. Врожденная форма возникает в результате аномалий половых желез и хромосомных мутаций, особенности которых описаны в таблице.

Аномалия и частота появления

Характеристика гормонального фона

Клинические признаки

Гипоплазия половых желез – недоразвитость одного или обоих яичек. Размеры намного меньше нормы. Сочетается с неопущением яичек в мошонку Односторонняя – уровень тестостерона умеренно снижен, при двусторонней – сильно снижен Односторонняя гипоплазия не имеет признаков недостаточности, двусторонняя – признаки ярко выражены
Крипторхизм – одно- или двустороннее неопущение яичек. Половые железы расположены в паховом канале или брюшной области. Встречается у трети недоношенных мальчиков, у 5 % доношенных. В зависимости от локализации яичек уровень гормонов снижен. Чем дальше от мошонки, тем больше выражено. При нормальном функционировании уровень андрогенов и гонадотропных гормонов может быть в норме Нарушение образование спермий из-за воздействия более высокой температуры
Анорхизм – отсутствие половых желез, сочетанное с гипоплазией мошонки и полового члена. Риск развития – 0, 0002% Уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) и белка, связывающего стероиды, повышен, количество тестостерона снижено Половая дисфункция, евнухоподобный вид, отсутствие вторичных половых признаков, жировой слой развит по женскому типу
Монорхизм – врожденное отсутствие одной половой железы. Риск аномалии – 0, 001% Уровень тестостерона немного снижен. ФСГ, ЛГ — повышены Нормальная работа одного яичка не имеет клинических проявлений

Патологии набора хромосом, которые становятся причиной гипергонадотропного гипогонадизма,  связаны с изменением в половой паре.

гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин и его причины

В норме генетический набор хромосом у мужчин имеет вид 46XY, где 46 – соматические хромосомы, а XY – половая пара. Появление дополнительных половых хромосом или замена какой-либо из них вызывает развитие врожденных аномалий:

  1. Синдром Клайнфельтера – патология, вызванная тем, что половая пара имеет лишнюю женскую хромосому. Генетический набор такого мужчины имеет вид 46XXY или 46XXXY. Возникает у 0,2 % представителей мужского пола.
  2. Синдром де ля Шапеля – заболевание, при котором генетический набор имеет вид 46XX (как женская половая пара), но при этом половые хромосомы имеют в составе нормальные мужские гены, отвечающие за развитие организма.
Читайте также:   Венечная форма гипоспадии у детей

Приобретенный первичный гипогонадизм вызван влиянием следующих факторов:

  • заболевания инфекционного генеза (ВИЧ-инфекция, сифилис, энцефалит, эпидемический паротит);
  • соматические болезни органов и систем;
  • травмирование половых желез, связанное с перекрутом;
  • воспалительные процессы яичек;
  • заболевания эндокринной системы (щитовидной железы, поджелудочной и надпочечников);
  • токсическое действие пестицидов, гербицидов;
  • лечение гормонами и антибиотиками;
  • проживание в зоне с высоким уровнем радиации.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть перманентным (хроническим, пожизненным) и транзиторным (временным, возникающим на фоне эндокринных заболеваний и не требующим лечения).

гипогонадизм у мужчин в первичной форме

Клиническая картина

Симптомы, которые являются проявлением патологии, зависят от периода развития заболевания. В случае возникновения врожденной формы в первой половине внутриутробной жизни плода, уретра малыша уже сформирована по мужскому типу, но половой член и мошонка остаются недоразвитыми. В случае развития аномалии во второй половине вид половых органов напоминает клинику двустороннего неопущения яичек (мошонка атрофирована, пустая).

Приобретенная патология характеризуется регрессией вторичных половых признаков, ослаблением мышечной ткани, снижением либидо. Эрекция непродолжительна, эякулят скудный или вообще отсутствует.

Больные имеют высокий рост, что связано с активацией выработки гипофизарных гормонов. Тело обладает евнухоподобными чертами, увеличиваются грудные железы. Осмотр половых органов выявляет уменьшение размера полового члена, яички маленькие и плотные. Функциональное состояние интеллекта в норме.

Больные жалуются на депрессию, бессонницу, повышенную раздражительность, ухудшение памяти и снижение работоспособности. Появляется боль в костях, которая свидетельствует о наличии остеопороза. Фото лиц, страдающих первичным гипогонадизмом, располагаются на специализированных сайтах.

Диагностические мероприятия

Диагноз врожденного гипогонадизма у мальчиков ставят в первые дни жизни. Дифференциальная диагностика проводится при помощи ультразвукового исследования и анализа крови, позволяющего определить уровень гормонов.

Подозрение наличия генетических отклонений рассматривается врачом-генетиком.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм приобретенного характера диагностируется следующим образом:

  1. Сбор анамнеза. Включает вопросы о половом развитии родителей, наличии генетической предрасположенности. Уточняется характер полового влечения, эрекции, возможность совершать половые акты и их длительность. Уделяется вопрос наличию травм и воспалительных заболеваний в анамнезе.
  2. Осмотр. Состоит из определения состояния половых органов и внешнего вида всего организма. Врач оценивает антропометрические данные пациента (рост, вес, окружность грудной клетки). Осматриваются грудные железы, оволосение.
  3. Определение гормонального фона: уровень эстрогена, тестостерона и гипофизарных гормонов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего).
  4. При необходимости проводят генетические анализы, чтоб определить хромосомный набор пациента.
  5. Спермограмма. Показывает количество собранного эякулята и его функциональные характеристики.
  6. Денситометрия (обследование уровня минерализации костной ткани) уточняет период, в который появилось заболевание.
  7. Оценка состояния щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы с помощью УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Читайте также:   Преждевременная эякуляция: причины, симптомы, методы лечения

диагностика гипергонадотропного гипогонадизма

Принципы терапии

Лечением гипогонадизма занимаются совместно уролог, андролог и эндокринолог. Терапия направлена на замещение недостающих гормонов препаратами тестостерона. Подросткам до 15 лет назначают длительно действующие медикаменты, инъекции которых проводят ежемесячно на протяжении 6-8 раз.

Молодые люди после 15 лет получают тестостерона энантат или тестостерона ципионат внутримышечно раз в неделю на протяжении 1,5-2 лет. Существуют накожные гели на основе андрогенов, однако, их стоимость достаточно высока.

В лечении взрослых используют:

  • гормональные таблетированные средства (Метилтестостерон, Флюоксиместерон, Оксандролон);
  • инъекции андрогенов (Тестостерона пропионат, депо эфиров тестостерона);
  • трансдермальные пластыри (Андродерм, Андрожель);
  • гели для местного нанесения (Андрогель, Небидо, Тестостерон гель, Дигидротестостерон гель).

Важно! Заместительная терапия проводится только по назначению врача после полного обследования гормонального фона. Самолечение не допускается.

Побочные эффекты терапии гормонами

Таблетированные формы медикаментов – токсичны для организма, поэтому большинство специалистов выбирают парентеральное и трансдермальное введение препаратов. Оральные формы провоцируют возникновение угрей, эритроцитоза, увеличение размера и отечность предстательной железы.

Терапия гормонами может стимулировать рост уже существующей опухоли предстательной железы. Данные о том, что прием андрогенов провоцирует развитие карциномы, не подтверждены.

Во время лечения контролируют уровень холестерина в крови, гематокрит и показатель ПСА (простатический специфический антиген). Уровень ПСА повышается на треть от нормы, но это не является свидетельством наличия опухоли.

Благоприятный исход приобретенной формы заболевания возможен при правильно подобранном лечении, начало которого должно начаться как можно раньше. Врожденный гипогонадизм излечить невозможно. В этом случае используется поддерживающая терапия, что позволяет обеспечить нормальный уровень жизни пациента.